30歲男隆鼻麻醉高燒43.6℃猝死 姊控整形名醫:為省錢害死人
這就是 #惡性高熱,醫學證實這些惡性高熱家族的問題出在於肌肉細胞的細胞膜,有些患者在接受麻醉後會立即生現症狀,有些則是在手術結束回到恢復室或病房才開始發作。 這種顯性遺傳會改變肌肉細胞的細胞膜,所以患者吸入麻醉藥物或接受去極化肌肉鬆弛劑之後,肌肉細胞的細胞膜會門戶洞開,讓鈣離子不斷流進肌肉細胞內,使肌肉一直處在收縮的狀態。 肌肉收縮會消耗許多能量,並產生大量熱量使體溫上升,患者體內代謝速度暴衝,就像火力全開的鍋爐一般必須消耗大量氧氣,於是病人呼出的二氧化碳濃度開始爬升,心跳也大幅加速。持續收縮的肌肉細胞漸漸壞死崩解,這種現象稱作「橫紋肌溶解」,大範圍肌肉壞死會釋出大量的鉀離子、磷離子、肌酸、和肌酸激酶等,累積大量代謝廢物的血液會愈來愈酸,負責維持電解質平衡的腎臟在短時間內被排山倒海的廢物淹沒,造成急性腎衰竭,而高濃度的鉀離子讓心臟失控亂跳,嚴重的心律不整很快就會奪走患者的性命。 簡單來說,惡性高熱是一種體染色體顯性的疾病,當帶有特定基因的患者接觸到吸入性麻醉藥或succinylcholine時,可能會進入高代謝狀態,產生高體溫。若沒有即時辨認與處理,患者可能會死亡。 病生理機轉:患者通常帶有骨骼肌Ryanodine受體的突變,在接觸特定物質後,胞內的鈣離子會過度堆積,進而造成骨骼肌的高代謝狀態,並造成體溫升高。 臨床表現: 大部分在麻醉誘導後一個小時內產生,二氧化碳升高、心搏過速、肌肉僵直、橫紋肌溶解、高體溫、心律不整,體溫升高通常是晚期的表現 如何治療 #惡性高熱? 治療方式大致可分為三大原則: 1、移除所有可能引發惡性高熱之物質。 2、針對病患出現之症狀給予症狀治療,以減輕體內器官之傷害。 3、儘速給予緩解惡性高熱之特效藥-Dantrolene。 為什麼Dantrolene可以用於治療惡性高熱症呢? 當產生惡性高熱時,細胞會 (1) 當電流傳導經過神經末稍後,神經末梢的電壓調控鈣離子通道打開,使得囊泡中的乙醯膽鹼釋放。 (2) 乙醯膽鹼路過到肌肉細胞上的乙醯膽鹼受體,同時去極化 (depolarization) 肌膜。 (3) 去極化導致電壓調控鈉離子通道開啟,鈉離子流入。 (4) 鈣離子通道感覺到電壓的變化,跟變形金剛一樣改變形狀 (利於之後鈣離子流出)。 (5) 肌漿網 (鈣離子的倉庫) 內的鈣離子流出,肌肉收縮。 Dantrolene就是作用在肌漿網,減少鈣離子流出,讓肌肉放鬆,因此用於治療惡性高熱症。
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一月 2023
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